口腔黏膜天皰瘡臨床診斷與治療

　　口腔黏膜天皰瘡臨床最為多見，是一種嚴重的慢性皮膚黏膜大皰性自身免疫疾病，病因不明。尋常型天皰瘡是臨床最為多見的損害類型，口腔損害最早出現(xiàn)，口腔科醫(yī)生能夠早期診斷是有重要意義的。選取我科2008至2009年間收治的40例資料完整的住院天皰瘡患者的臨床資料作一回顧性分析。

　　1臨床資料

　　1.1一般資料

　　我科2008至2009年間收治的40例天皰瘡患者，均符合全天皰瘡的診斷標準[1]，其中男26例，女14例，年齡為26～65歲，平均年齡45.5歲，病程7d～4年，平均10個月。口腔黏膜首發(fā)平均3.5個月出現(xiàn)皮損。單獨口腔黏膜18例，口腔黏膜及皮膚同時發(fā)病10例，治療中繼發(fā)皮膚病損6例。

　　1.2診斷

　　松弛性大皰、大面積糜爛、尼氏征陽性、揭皮試驗陽性、探針試驗陽性。松弛性大皰：上皮內皰，皰大小不等、壁薄而透明，易破。大面積糜爛不規(guī)則，可有殘留皰壁，無炎癥時，界限清晰，周圍黏膜外觀正常，假膜少，不出血或少許出血；易繼發(fā)感染，不易愈合。在口腔內，用舌舔及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去。若將皰壁撕去或提取時，常連同鄰近外觀正常的黏膜一并無痛性地撕去一大片，并遺留下一鮮紅的創(chuàng)面。刷牙、硬的食物碎片以及義齒的壓迫使得口腔內的糜爛面不易愈合，甚至等全身狀況好轉后，口內仍難以治愈。長期的糜爛面存在，患者咀嚼、吞咽、說話均有困難，有非特異性口臭出現(xiàn)，淋巴結腫大，唾液增多并帶有血跡。

　　1.3治療

　　1.3.1支持療法大皰和大面積的糜爛可使身體的血清蛋白及其他營養(yǎng)物質大量丟失，故應給予高蛋白、高維生素飲食，進食困難的可由靜脈補充，全身衰竭者需少量多次輸血。要有充足的睡眠，樂觀的情緒，防止受涼和繼發(fā)感染。

　　1.3.2腎上腺皮質激素常用醋酸潑尼松的起始量為60～100mg／d，或1～2mg／kg體重，具體用量可視病情調整，但切忌由低量再遞加。起始量用至無新的損害出現(xiàn)即病情控制后1～2周即可遞減，每次遞減5mg或減原量的10％，1～2周減1次，至劑量低于30mg／d后減量更應慎重，減量時間也可適當延長，直到每天10～15mg為維持量。加用抗生素以防止并發(fā)感染。

　　1.3.3免疫抑制劑環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，與腎上腺皮質激素聯(lián)合應用，可減少后者的用量，降低后者的副作用，但應注意患者的耐受性。

　　1.3.4局部用藥口內糜爛疼痛者，在進食前可用地卡因液涂布，用抗生素或小蘇打、制霉菌素等含漱液有助于保持口腔衛(wèi)生。局部可使用皮質激素類局用藥。 2結果

　　40例口腔黏膜天皰瘡患者，痊愈16例，基本治愈14例，有效7例，無效3例。無效患者經加大激素劑量，聯(lián)合應用免疫抑制劑及應用激素沖擊療法等，病損仍未能控制。

　　3討論

　　天皰瘡是由抗上皮成分的循環(huán)抗體介導的皮膚黏膜皰性疾病，可能屬于人類白細胞抗原HLA相關的自身免疫性疾病。天皰瘡易感者HLA-nR4和人類紅細胞抗原DRw6(n鄧，X0503)的表達頻率增高。天皰瘡可并發(fā)于其他自身免疫性疾病，特別是重癥肌無力和胸腺瘤患者。目前多認為一些病毒感染，紫外線照射，含有巰基結構的藥物(如青霉胺)刺激，微量元素，雌激素變化可能與天皰瘡發(fā)病有關。70％以上以口腔為初發(fā)病損區(qū)域，90％在疾病過程中出現(xiàn)口腔損害。所以大皰病損常首先出現(xiàn)于口腔黏膜。早期病損局限并有緩解期，糜爛面可愈合。后期大皰糜爛擴延全口，造成進食時疼痛，患者進食受限�？谇粨p害常單獨存在數(shù)月，然后皮膚出現(xiàn)大皰或口腔與皮膚同時出現(xiàn)大皰。急性發(fā)作后可轉為慢性發(fā)作，也有開始即呈慢性發(fā)病過程。除口腔黏膜外，外陰部、肛周及眼結膜也可受累。

　　病損可發(fā)生于口腔各部位，并常早于皮膚損害。唇、舌、腭、頰、齦為好發(fā)部位。開始口內發(fā)皰，可由局部創(chuàng)傷引起，即使輕微刺激也能誘發(fā)。皰從小逐漸發(fā)展擴大成圓形大皰，多為1～2個，也可廣泛發(fā)生，直徑由幾毫米到1厘米以上，大小不等。皰壁薄、透明，松弛易破。皰破后皰膜向周圍退縮，使?jié)�瘍擴大，這種現(xiàn)象稱“周緣擴展”。自覺起皰前，常先有口干、咽干或吞咽時感到刺痛，初發(fā)時一般有1～2個或多個大小不等的水皰。由于進食和語言等原因，水皰易破而出現(xiàn)不規(guī)則的糜爛面，疼痛明顯，不易愈合。病情嚴重者，口內難以找到正常黏膜。刷牙、硬的食物碎片以及義齒的壓迫使得口腔內的糜爛面不易愈合，甚至等全身狀況好轉后，口內仍難以治愈。長期的糜爛面存在，患者咀嚼、吞咽、說話均有困難，有非特異性口臭出現(xiàn)，淋巴結腫大，唾液增多并帶有血跡。

　　全身支持治療，防止繼發(fā)感染。早期、適量腎上腺皮質激素治療是成功的關鍵。皰和糜爛可使體內的蛋白及其他營養(yǎng)物質大量丟失，故應給予高蛋白、高維生素飲食。進食困難時可靜脈補充。全身衰竭者可少量、多次輸血。同時要保持充足的睡眠和愉快的情緒，預防受涼和繼發(fā)感染。早期、適量腎上腺皮質激素治療，該類藥物是治療天皰瘡的首選藥物，如潑尼松、等。用藥療程可以分為起始、控制、減量、維持四個階段。早期合理使用腎上腺皮質激素，則病情可以控制，預后較好。個別嚴重病例可出現(xiàn)全身衰竭，合并繼發(fā)感染，導致死亡。天皰瘡治療中皮質類固醇與免疫制劑同時應用，極大地改善了天皰瘡的預后，在此基礎上配合血漿置換療法、改良的沖擊療法、及大劑量免疫球蛋白靜脈注射，使難治性天皰瘡得到有效的控制甚至于長期緩解。隨著傳統(tǒng)藥物(療法)的最佳組合及新藥物、新療法的不斷問世，治愈天皰瘡的希望將成為現(xiàn)實。

　　參考文獻

　　[1]李秉奇.口腔黏膜病學［M］.3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2003：69-71.

　　[2]江潞，陳謙明.天皰瘡的糖皮質激素治療［J］.國外醫(yī)學口腔分冊，2004，31（6）：478-480.

　　[3]于世鳳.口腔組織病[M].5版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:193-194.

　　[4]許國祺.口腔癌前病變白斑與扁平苔蘚[M].北京:醫(yī)藥科技出版社,1992:10.

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