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探討幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的診治進(jìn)展
摘要：幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（juvenile idiopathic arthritis，JIA）是兒童時(shí)期一種常見(jiàn)的結(jié)締組織疾病，以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為其主要特征，可伴全身多臟器功能損害，是造成青少年致殘和失明的主要疾病之一。國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)會(huì)聯(lián)盟兒科常委專家組（ILAR）經(jīng)過(guò)多次討論，將兒童時(shí)期不明原因的持續(xù)6周以上的關(guān)節(jié)腫脹統(tǒng)一定名為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎［1，2］。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎與幼年內(nèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎最大的不同是包含了幼年期即起病的脊柱關(guān)節(jié)病。
關(guān)鍵詞： 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎
本病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，凡全身癥狀持續(xù)6周以上，排除其他疾病者應(yīng)考慮此病。早期病例應(yīng)與化膿性、結(jié)核性、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、敗血癥、結(jié)核、病毒感染鑒別，還應(yīng)與風(fēng)濕熱、白血病及其他惡性腫瘤、SLE、混合型結(jié)締組織疾病、炎性腸病、血管炎綜合征、過(guò)敏性紫癜等鑒別。
1 最新分類標(biāo)準(zhǔn)［2］
1.1 全身型（SOJIA）
每月發(fā)熱至少2周以上，伴關(guān)節(jié)炎，并同時(shí)伴以下癥狀：(1)短暫的不固定型紅斑樣皮疹；(2)全身性淋巴結(jié)大；(3)肝脾大；(4)漿膜炎。應(yīng)排除下列情況：
作者簡(jiǎn)介：李 婕（1982～），女，碩士在讀，主要從事兒童免疫學(xué)研究,E?mail:doralijie@hotmail.com。①銀屑��；②HLA?B27陽(yáng)性8歲以上男性關(guān)節(jié)炎患兒；③家族中一級(jí)親屬有HLA?B27相關(guān)疾�。◤�(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎、急性前色素膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）；④類風(fēng)濕因子2次陽(yáng)性，2次間隔為3個(gè)月。
1.2 少關(guān)節(jié)型
發(fā)病最初6個(gè)月1～4個(gè)關(guān)節(jié)受累。有兩個(gè)亞型：(1)持續(xù)型為整個(gè)疾病過(guò)程中關(guān)節(jié)受累數(shù)不超過(guò)4個(gè)；(2)擴(kuò)展型為病程6個(gè)月后關(guān)節(jié)受累數(shù)超過(guò)5個(gè)。但應(yīng)排除以下情況：①銀屑病；②HLA?B27陽(yáng)性8歲以上男性關(guān)節(jié)炎患兒；③家族中一級(jí)親屬有HLA?B27相關(guān)疾�。◤�(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎、急性前色素膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）；④類風(fēng)濕因子2次陽(yáng)性，2次間隔為3個(gè)月；⑤全身型患者。
1.3 多關(guān)節(jié)型
發(fā)病最初6個(gè)月有5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，伴類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。應(yīng)排除下列情況：①銀屑��；②HLA?B27陽(yáng)性的8歲以上男性關(guān)節(jié)炎患兒；③家族中一級(jí)親屬有HLA?B27相關(guān)疾�。◤�(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎、急性前色素膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）；④類風(fēng)濕因子2次陽(yáng)性，2次間隔為3個(gè)月；⑤全身型患者。
1.4 銀屑病型（JPsA）
(1)一個(gè)或更多的關(guān)節(jié)炎并銀屑�。�(2)關(guān)節(jié)炎合并下列任何兩項(xiàng)：a.指（趾）甲炎；b.指甲凹陷或指甲脫離；c.家族史中一級(jí)親屬有銀屑病。應(yīng)排除以下情況：①HLA?B27陽(yáng)性8歲以上男性關(guān)節(jié)炎患兒；②家族中一級(jí)親屬有HLA?B27相關(guān)疾�。◤�(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎，急性前色素膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）；③類風(fēng)濕因子2次陽(yáng)性，2次間隔為3個(gè)月；④全身型患者。
1.5 與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（ERA）
(1)關(guān)節(jié)炎并附著點(diǎn)炎癥；(2)關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥，伴有下列情況中至少2項(xiàng)：a.骶髂關(guān)節(jié)痛或炎癥性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在頸椎；b.HLA?B27陽(yáng)性；c.男性患兒8歲以上發(fā)�。籨.家族中一級(jí)親屬有HLA?B27相關(guān)的疾�。◤�(qiáng)直性脊柱炎、葡萄膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）。應(yīng)排除下列情況：①銀屑�。虎陬愶L(fēng)濕因子2次陽(yáng)性，2次間隔為3個(gè)月；③全身型JIA。
1.6 未分類的JIA
不符合上述任何一型或符合上述2種類別以上的關(guān)節(jié)炎。
2 治療
本病的治療亦缺乏特異性，主要是控制發(fā)熱及急性期關(guān)節(jié)癥狀，保持關(guān)節(jié)功能和防止關(guān)節(jié)畸形。
按傳統(tǒng)分類，本病的治療藥物可分為：非甾體抗炎藥（NSAID）、植物藥、糖皮質(zhì)激素、改善病情用藥（DMARD）和生物制劑�，F(xiàn)在臨床上最常使用的DMARD是甲氨蝶呤（MTX）：甲氨蝶呤和葉酸的結(jié)構(gòu)相似，可競(jìng)爭(zhēng)性地與二氫葉酸還原酶結(jié)合，阻止二氫葉酸向四氫葉酸轉(zhuǎn)化，抑制甲基化反應(yīng)，干擾DNA、RNA和蛋白質(zhì)的合成代謝；另一方面，甲氨蝶呤被細(xì)胞攝入，轉(zhuǎn)化為長(zhǎng)效的甲氨蝶呤多聚谷氨酸鹽，使細(xì)胞內(nèi)腺苷釋放增加，產(chǎn)生抗感染和免疫抑制效應(yīng)，可控制癥狀并延緩關(guān)節(jié)破壞。有報(bào)道80%JIA用MTX有效，以少關(guān)節(jié)炎進(jìn)展型效果最好，而SOJIA效果較差。MTX亦有助于控制銀屑病型JIA的皮疹與關(guān)節(jié)炎［3］。
糖皮質(zhì)激素具有潛在抗炎作用，全身糖皮質(zhì)激素治療僅適用于全身型JIA伴危及生命的合并癥如心包炎、心肌炎。一般給予潑尼松1 mg/（kg·d），總量小于40 mg/d，或同等劑量的其他制劑。其次可用于治療對(duì)NSAID治療無(wú)效或出現(xiàn)明顯副作用的全身型及嚴(yán)重多關(guān)節(jié)炎、其他藥物無(wú)效時(shí)，給予小劑量潑尼松0.25～0.5 mg/(kg·d)，并應(yīng)盡快減量，療程盡可能短。但部分全身型JIA患兒只能以大劑量糖皮質(zhì)激素控制，很難減量，成為臨床棘手問(wèn)題。局部使用糖皮質(zhì)激素用在少關(guān)節(jié)炎型中，在病變關(guān)節(jié)局部注射長(zhǎng)效糖皮質(zhì)激素，每年每個(gè)關(guān)節(jié)內(nèi)注射不超過(guò)4次，至少間隔4周，負(fù)重關(guān)節(jié)間隔8～12周，還用于并發(fā)虹膜睫狀體炎時(shí)局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素類眼藥水滴眼。長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)包括免疫抑制、骨缺血性壞死、高血壓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙、胃潰瘍等，而一旦停藥將會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)。因此，糖皮質(zhì)激素不應(yīng)作為治療JIA首選或單獨(dú)使用的藥物，應(yīng)嚴(yán)格掌握指征。
上世紀(jì)90年代生物制劑的應(yīng)用，使治療真正邁進(jìn)了靶向治療（target therapy）的時(shí)代，主要針對(duì)細(xì)胞因子（cytokine）、B細(xì)胞、T細(xì)胞、破骨細(xì)胞和一些小分子等靶點(diǎn)［4］。
2.1 以細(xì)胞因子為靶點(diǎn)的藥物
2.1.1 腫瘤壞死因子拮抗劑 腫瘤壞死因子（TNF?α）拮抗劑目前臨床上使用的藥物共有三種：為益賽普（etanercept）、infliximab、adalimumab。 TNF?α拮抗劑通過(guò)與TNF?α結(jié)合，調(diào)整免疫反
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