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小兒噬血細(xì)胞綜合征臨床誤診分析
關(guān)鍵詞 噬血細(xì)胞綜合征 惡性組織細(xì)胞病 白血病 傳染性單核細(xì)胞增多癥
本文通過(guò)對(duì)我院血液室自1998~2004年中5例誤診分析資料,進(jìn)行回顧性總結(jié)與分析,現(xiàn)報(bào)告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料 5例小兒噬血細(xì)胞綜合征,4例為男性,1例為女性,年齡1~4歲,4例為1歲左右。發(fā)病季節(jié)以7~9月份多見(jiàn)。首發(fā)癥狀大多以咳嗽,發(fā)熱開(kāi)始,高熱持續(xù)1~2周,38~41℃,熱型不一而入院。個(gè)別有皮疹,扁桃體腫大,觸診肝、脾,淺表淋巴結(jié)發(fā)病早期大多輕度腫大,急性期明顯增大;其中肝腫大位于右肋部3~7cm。脾腫大位于左肋部1~3cm,淺表淋巴結(jié)不同程度腫大,數(shù)目多少不一。2例有胸腔積液,2例有腎功損害,尿蛋白陽(yáng)性,鏡檢見(jiàn)紅白細(xì)胞,顆粒管型。
1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查
1.2.1 5病例外周血均表現(xiàn)全血細(xì)胞減少并隨病情進(jìn)展加重。其中Hb75~105g/L,BPC33~70×10 9 /L,WBC2.1~4.3×10 9 /L,分類:以淋巴細(xì)胞為主(55%~85%),并可見(jiàn)少量異淋及組織細(xì)胞。
1.2.2 骨髓象 有核細(xì)胞均增生活躍,以組織細(xì)胞增生明顯,為21%~54%,其中吞噬性組織細(xì)胞占3%~13%可見(jiàn)吞噬血細(xì)胞,血小板及組織碎片。紅系、粒系呈不同程度抑制。未能找到巨大多核的惡性組織細(xì)胞。
1.2.3 生化檢查 急性期肝酶增高明顯,其中谷丙轉(zhuǎn)氨酶182~3421U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶222~6301U/L。高甘油三酯血癥2.58~4.08mmol/L。低纖維蛋白血癥1.43~2.0g/L,總膽紅素11.3~18μmol/L,其中2例尿素氮增高7.3~8.9mmol/L,尿蛋白( ),顆粒管型( )。血培養(yǎng)、肥達(dá)試驗(yàn)、結(jié)核抗體檢查均陰性。EB病毒抗體檢查1例呈陽(yáng)性。
1.3 診斷 以上5例初診,無(wú)1例明確診斷,分別診斷為:惡性組織細(xì)胞病,白血病,傳染性單核細(xì)胞增多癥,支氣管肺炎。最后經(jīng)骨髓檢查后才考慮:噬血細(xì)胞增多癥(其中4例經(jīng)血液專家會(huì)診后確診)。
1.4 治療結(jié)果 5病例中實(shí)驗(yàn)室檢查未能找出確切病因,治療效果欠佳,病情呈進(jìn)行性加重。2例1個(gè)月內(nèi)死亡。另2例因病情重,家屬放棄治療而失訪。僅有1例轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院,從血中分離出真菌。經(jīng)對(duì)癥治療2個(gè)多月后痊愈出院。
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