頭頸痛、眩暈、共濟(jì)失調(diào)

        腦扁桃體下疝畸形，又稱Arnold-Chiari畸形，為后腦先天性發(fā)育異常，是后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎發(fā)育中發(fā)育異常，顱后窩容積變小，小腦扁桃體向下異常延伸，或/和延髓下部甚至四腦室經(jīng)枕骨大孔突入頸椎管的先天發(fā)育異常疾病。臨床上Arnold-Chiari畸形患者病情緩慢，無地區(qū)性和性別差異，到青壯年有時(shí)僅出現(xiàn)單一的、不典型的神經(jīng)損害癥狀和三叉神經(jīng)痛，枕大、小神經(jīng)痛，頸椎病，錐體外系疾病易混淆，加之發(fā)病率低，門診極易漏診。后顱凹、頸髓的MRI檢查，特別是MRI矢狀面成像可清晰顯示小腦扁桃體下疝畸形的分型，結(jié)合頭顱平片及頭顱CT顯示合并骨質(zhì)畸形，可對(duì)Arnold-Chiari畸形作出全面正確診斷。本文就我院近年來收治的3例Arnold-Chiari畸形患者從門診就診到入院確診各個(gè)醫(yī)療環(huán)節(jié)入手展開分析討論，闡述耐心細(xì)致詢問病史，嚴(yán)謹(jǐn)正確的體格檢查，特別是頭頸位MRI矢狀面成像是確診該病的重要保證。
        1  病例摘要
        例一，張某，男，37歲，農(nóng)民。頭頸部脹痛伴左上肢麻木無力漸加重1月余入院。既往史無特殊。查體，BP:120/70mmHg，心肺腹檢查正常，左顏面部及左上肢針刺覺減退，左上肢肌力II級(jí)，左橈骨膜、肱二頭肌反射活躍。左Babinski sign（+），頭顱CT平掃未見異常，頸椎CT為C4-5，C5-6輕度膨出，擬診頸椎病（脊髓型）予以對(duì)癥治療二周后癥狀加重，行頭顱MRI檢查為Arnold-Chiari畸形（I型）。轉(zhuǎn)腦外科減壓手術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)。
例二，王某，女，36歲，農(nóng)民。主因頑固性眩暈、行走不穩(wěn)漸加重半年入院。查體：Bp110/70mmHg，神清，言語清晰，頸抵抗（+），水平眼震I°，快相向右，雙下肢肌張力增高，雙側(cè)Babinski sign(+)，Romber征向后傾倒，頭顱CT平掃正常，行頭顱、頸椎MRI檢查為Arnoid-Chiari畸形2型。行枕大孔區(qū)擴(kuò)大減壓術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)。
例三，蘇某，男，46歲，無業(yè)。頸項(xiàng)部疼痛、活動(dòng)受限，行走不穩(wěn)一月入院，咳嗽時(shí)癥狀加重。既往高血壓10年，不正常服降壓藥。查體：Bp150/90mmHg，神清語利，眼震（-），左側(cè)強(qiáng)迫頭位，四肢肌力、肌張力正常，左側(cè)病理征（+），Romber征向左傾倒，頭顱CT正常，頸椎CT平掃C4-C6前緣唇樣增生。MRIT2相矢狀面清晰顯示Arnold-ChiariⅠ型，手術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)。
        2  討論
        2.1 Arnold-Chiari畸形依照畸形的特點(diǎn)及輕重程度可分為4型：Ⅰ型：小腦扁桃體及蚓部疝入椎管內(nèi)，可達(dá)第三頸椎，延髓與第四腦室保持在枕骨大孔連線以上，約50%合并有脊髓空洞癥，一般無脊髓脊膜膨出（圖1）。Ⅱ型：最常見，小腦、延髓、第四腦室均下移疝入椎管里，延髓與上頸髓重疊，橋腦延長變薄，第四腦室正中孔與導(dǎo)水管粘連狹窄導(dǎo)致梗阻性腦積水，多伴有脊膜脊髓膨出（圖2）。Ⅲ型：最嚴(yán)重，在Ⅱ型的基礎(chǔ)上，常合并上頸部、枕部脊膜腦膨出（圖3）。IV型：表現(xiàn)小腦發(fā)育不全。近年來，國外也有人提出ACM的其他分型方法[1]，此方法雖有利于外科手術(shù)治療，但沒有一種分型被廣泛接受。所以現(xiàn)仍以Chiari分型為標(biāo)準(zhǔn)。 
             
        圖1：MRI T2相 矢狀位小腦   圖2：MRI T2相 矢狀位  
        
         圖3：MRI T2相 矢狀位在       扁桃體下緣變尖，位置下移延髓IV腦室下移、拉長，     2型的基礎(chǔ)上伴有腦積水。
        經(jīng)擴(kuò)大的枕骨大孔，疝入頸腦干變形變細(xì)，可伴脊髓段椎管內(nèi)，小腦扁桃體前變小�？斩春湍X積水。
        2.2 ACM的發(fā)病機(jī)理  
        總體病因不清，可能與胚胎3個(gè)月時(shí)神經(jīng)組織生長過快或腦組織發(fā)育不良，以及腦室系統(tǒng)-蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液動(dòng)力學(xué)紊亂有關(guān)。病理包括以下表現(xiàn)；（1）小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)，甚至可充滿小腦延髓池。（2）延髓變長，與4腦室下部一起疝入到椎骨內(nèi)，延髓、上頸髓均受壓變扁。（3）第4腦室正中孔、導(dǎo)水管粘連狹窄致梗阻性腦積水。（4）腦干與小腦的下移使10-12對(duì)腦神經(jīng)牽拉變長。（5）枕骨大孔區(qū)顱內(nèi)結(jié)構(gòu)粘連，蛛網(wǎng)膜下腔閉塞，形成囊腫。（6）若中腦下移可合并橋池、外側(cè)池閉塞。近10年來，國外許多學(xué)者應(yīng)用磁共振電影(cine MR) 技術(shù)研究正常人及Chiari畸形患者的CSF流向、流速和小腦扁桃體的搏動(dòng)情況，已經(jīng)證實(shí)了Chiari提出的顱內(nèi)壓增高和CSF壓力梯度改變的Chiari畸形發(fā)病機(jī)理的假說；另一方面，他們通過MR矢狀T1面測量后顱窩的大小證實(shí)了Poland提出的后顱窩容積小的Chiari畸形發(fā)病機(jī)理的假說。
        2.3 ACM的診斷  
        臨床上尤其對(duì)于兒童、青壯年患者出現(xiàn)頭頸肩背痛，強(qiáng)迫頭位，不能解釋的腦神經(jīng)、頸神經(jīng)癥狀，共濟(jì)失調(diào)，顱內(nèi)高壓癥狀，均要考慮到該病的可能。MR技術(shù)的應(yīng)用使ACM檢出率明顯提高，因?yàn)樗�具無創(chuàng)、無骨偽影、軟組織對(duì)比度好、安全性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，三維成像使我們可以直接觀察小腦扁桃體及延、頸髓的形態(tài)、位置及相應(yīng)關(guān)系，還可以直接觀察蛛網(wǎng)膜下腔及空洞情況。這些優(yōu)點(diǎn)使MRI 成為ACM畸形直接可靠的首選診斷方法。
        3  討論
        Arnold-Chiari畸形雖然發(fā)病率極低，各年齡組散發(fā)，且無性別差異，但基層醫(yī)院臨床上也不少見，尤其門診不要漏診。對(duì)以上可疑癥狀病人要入院仔細(xì)檢查，在排除其他疾病后不要忘記行頭顱的MRI檢查，謹(jǐn)防該病的漏診。一旦確診了該病，腦外科手術(shù)治療效果良好。
參 考 文 獻(xiàn)
[1]劉偉國，鄭文濟(jì)，段國升.Chiari畸形研究新進(jìn)展.國外醫(yī)學(xué)神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)分冊，2007，1：17～20.