內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo):尿崩癥的病因和治療
1、病因治療
對(duì)有原發(fā)病灶的患兒必須針對(duì)病因治療,腫瘤可手術(shù)切除,特發(fā)性中樞性尿崩正,應(yīng)檢查有無(wú)垂體及其他激素缺乏情況,渴感正常的患兒應(yīng)充分飲水,但若有脫水、高鈉血癥時(shí)應(yīng)緩慢給水,以免造成腦水腫。
2、藥物治療
(1)鞣酸加壓素:即長(zhǎng)效尿崩停,為混懸液,用前需稍加溫并搖勻,再進(jìn)行深部肌肉注射,開(kāi)始注射劑量為0.1—0.2ml,作用可維持3—7天,須待多飲多尿癥狀再出現(xiàn)時(shí)再給用藥,可根據(jù)療效調(diào)整劑量,用藥期間應(yīng)注意患兒的飲水量,以免發(fā)生水中毒.
(2)1—脫氨—8—D—精氨酸加壓素(DDAVP):為合成的AVP類無(wú)物,噴鼻劑:含量100μg/ml,用量0.05—0.15ml/d,每日1—2次鼻腔滴入,用前須清潔鼻腔,癥狀復(fù)習(xí)一現(xiàn)時(shí)再給下次用藥,口服片劑(彌凝)100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起頭痛或腹部不適者。
(3)其他藥物:①噻嗪類利尿劑:一般用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻),每日3—4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲:增強(qiáng)腎臟髓質(zhì)腺苷環(huán)化酶對(duì)AVP的反應(yīng),每日150mg/m2,一次口服,③氯貝丁酯(安妥明):增加AVP的分泌或加強(qiáng)AVP的作用,每日15—25mg/kg,分次口服。副作用為胃腸道反應(yīng)、肝功能損害等,④卡馬西平:具有使AVP釋放的作用,每日10—15mg/kg.
慢性腎上腺的治療
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一、基礎(chǔ)治療:平時(shí)進(jìn)高鈉飲食,替代療法可以服氫化考的松每天20~30mg,或強(qiáng)地松5~7.5mg,應(yīng)清晨服總劑量的2/3,下午服1/3如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥,則可以加用小劑量鹽皮質(zhì)激素,如9α-氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg.
二、急性皮質(zhì)功能危象的治療:在輕度應(yīng)激時(shí)每天增加氫化考地松50mg左右,不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象,多危及生命,必須及時(shí)搶救。
、傺a(bǔ)充鹽水,在前兩天應(yīng)迅速補(bǔ)充鹽水,每天2~3L.
、谔瞧べ|(zhì)激素,立即靜脈注射磷酸氫化可的`松或琥珀酰氫化可的松100mg,使血漿皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平。以后每6小時(shí)靜脈滴注100mg,第三天逐漸減量,嘔吐停止后,可以改為口服氫化考的松50~60mg/d.可以加用9α-氟氫可的松。
三、病因治療:如免疫抑制劑,抗結(jié)核治療等。
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